LE DERMATOFIBROSARCOMEDARIER ET FERRAND, A PROPOS DE 2 CAS COLLIGES AU SERVICE D'ORTHOPEDIE-TRAUMATOLOGIE DU CHU IBN SINA RABAT

Abstract

Introduction : Le dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand est une tumeur cutanée rare à cellules fusiformes et à développement intradermique, représentant 0,1 % des tumeurs cutanées malignes, de bon pronostic après résection complète , à très haut risque de récidive locale mais à potentiel métastatique faible. Matériel et methode :Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 2 cas de dermatofibrosarcomesopérés dans le service d'orthopédie-traumatologie du CHU IBN SINA RABAT dans les années 2009 et 2018 . Le diagnostic est souvent évoqué cliniquement et confirmé histologiquement,. Le recours à l'immunohistochimie se fait en cas de doute diagnostic Résultats : -{09}L'âge des patients est (33 ,48 ans ) -{09}Tout les deux de sexe masculin -{09}Avec localisation à l'épaule -{09}Cliniquement, la tumeur prend un aspect multinodulaire -{09}Les tumeurs sont de grade 1 -{09}Le traitement repose sur une résection chirurgicale large de la tumeur avec des marges de 3 cm par incision centrée sur la tuméfaction. -{09}La réparation de la perte de substance a été faite par : cicatrisation dirigée et suture directe -{09}L'évolution est le plus souvent favorable sans récidive et sans retentissement sur la fonction de l'épaule avec un recul de 5 ans et de 1 an Discussion : Le DFS de Darrier et Ferrand est une tumeur cutanée rare, à évolution lente, de diagnostique difficile , récidive localé fréquente , et métastases rares avec prédominance masculine. L'exérèse tumorale élargie est le traitement de choix. Conclusion L'étude qu'on a effectué présente des similitudes cliniques, histologiques et évolutives avec les données de la littérature