Les tumeurs neuro-endocrines digestives ( A propos de six cas )

Abstract

Nous rapportons six observations médicales de tumeurs neuro-endocrines digestives (TNED). Il s’agit de trois cas de tumeurs carcinoïdes de l’appendice, un cas de tumeur carcinoïde iléo-cœcale, un cas de tumeur carcinoïde gastrique et une localisation hépatique d’une tumeur neuro-endocrine dont l’origine primitive ou secondaire n’a pu être précisée.

Parmi ces observations médicales, cinq cas étaient de découverte histologique sur des pièces opératoires et un seul cas a été diagnostiqué par des biopsies pratiquées lors d’une fibroscopie oesogastroduodénale qui a révélé une prolifération nodulaire, d’architecture neuro-endocrine en rapport avec une tumeur carcinoïde gastrique.

Le tableau clinique des malades était varié en fonction du siège de la tumeur primitive et initialement trompeur. Un de nos patients avait des métastases ganglionnaires et hépatiques au moment du diagnostic.

L’anatomie pathologique prend une place prépondérante dans le diagnostic des TNE grâce aux apports fondamentaux de l’immunohistochimie et des techniques de biologie moléculaire.

Le traitement était principalement chirurgical dans tous les cas, avec une tentative d’une chimiothérapie intra-artérielle en per-opératoire dans un cas.

L’évolution a été marquée dans un cas par un décès au deuxième jour post-opératoire.

La révision par l’OMS de la classification histologique des tumeurs neuro-endocrines digestives et pancréatiques a entraîné d’importantes modifications dans la reconnaissance et la dénomination des TNED.

Elle a permis de distinguer des tumeurs de pronostic favorable, des tumeurs de pronostic intermédiaires, et des tumeurs de pronostic défavorable. Mais cette classification, très complexe, est relativement peu utile à la définition des TNED, puisque la plupart sont de bas grade.

Au total, il faut dire que La caractérisation précise d’une TNED en terme de différenciation, stade tumoral, évolutivité, siège, caractéristiques sécrétoires, association ou non à un syndrome de prédisposition, constitue des étapes indispensables à une prise en charge thérapeutique optimale. Dans ce cadre, les moyens biologiques et d’imagerie constituent une aide précieuse, et leur standardisation est de plus en plus précise. La validation progressive des marqueurs pronostiques s’affine, notamment en ce qui concerne le groupe des tumeurs bien différenciées. Enfin, le profil thérapeutique optimal pour chaque patient se dessine chaque jour de façon plus précise.