DEFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE ET MALFORMATION CONGENITALE DE L'AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE (A PROPOS DE 19 CAS)

Abstract

Introduction : Le déficit en hormone de croissance (DHC) associé à une malformation congénitale de l'axe hypothalamo-hypophysaire est rare. Il peut être isolé ou combiné. Objectif : Rapporter les différentes anomalies hypophysaires congénitales retrouvées en imagerie dans un groupe d'enfants atteints de DHC. Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 19 enfants atteints de DHC associés à une anomalie malformative à l'IRM hypothalamo-hypophysaire (IHH) colligés au service de pédiatrie à HMIMV. Résultats : L'âge moyen au moment du diagnostic était de 6,5 ans avec un sex ratio de 1,37. Le Z-score moyen de la taille au moment du diagnostic était de - 2,8 DS. Le DHC était total chez 95 % des patients et partiel chez 5% des patients. Il a été isolé dans 63 % des cas et combiné dans 37 % des cas. L'IRM HH a montré : une selle turcique vide + arachnoidocèle dans 58% des cas, une hypoplasie antéhypophysaire isolée dans 10,5% des cas, une posthypophyse ectopique + hypoplasie antéhypophysaire dans 10,5% des cas, un syndrome d'interruption de la tige pituitaire dans 10,5% des cas, une posthypophyse ectopique isolé dans 5,2% des cas et une tige pituitaire fine dans 5,2% des cas. La substitution de l'axe thyréotrope concerne 37% des cas. Le traitement par l'hormone de croissance concerne tous les patients et le gain statural moyen était de 12 centimètres pendant la première année de traitement. Conclusion : Le risque de progression d'un DHC isolé vers un DHC combiné est le plus élevé chez les enfants présentant des anomalies dans la région hypothalamo-hypophysaire.