LE SYNDROME DE WILLEBRAND ACQUIS: DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE

Abstract

Le syndrome de von Willebrand acquis est un trouble hémorragique complexe et souvent méconnu, caractérisé par des anomalies structurelles ou fonctionnelles du facteur von Willebrand (VWF) secondaires à des pathologies sous-jacentes, telles que des maladies auto-immunes, lymphoprolifératives, myéloprolifératives, cardiovasculaires ou malignes. Ces anomalies peuvent résulter d’une clairance accélérée médiée par des anticorps, d’une adsorption sur des cellules anormales ou d’une augmentation du stress de cisaillement conduisant à une protéolyse. L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques. Le diagnostic du SVWA reste un défi, car aucun test unique n’est suffisant pour le confirmer ou l’exclure. Cependant, les progrès récents en matière de technologies diagnostiques, comme les tests spécifiques au VWF, permettent une évaluation plus précise et personnalisée Sur le plan thérapeutique, la prise en charge repose souvent sur le traitement de la maladie sous-jacente (chimiothérapie, immunosuppresseurs ou chirurgie), mais des stratégies complémentaires, incluant la desmopressine, les concentrés contenant du VWF, les immunoglobulines intraveineuses ou la plasmaphérèse, sont nécessaires pour gérer les saignements aigus et prévenir les complications lors des interventions invasives. Malgré les défis persistants liés à la complexité diagnostique et aux mécanismes variés du syndrome de von Willebrand acquis, les avancées récentes offrent de nouvelles perspectives prometteuses. Une meilleure compréhension des mécanismes sous-jacents, associée à des innovations diagnostiques et thérapeutiques, permet d’améliorer la prise en charge des patients et de personnaliser les traitements en fonction des besoins individuels. La poursuite des recherches et des collaborations interdisciplinaires reste essentielle pour surmonter les obstacles actuels et optimiser les soins, contribuant ainsi à une meilleure qualité de vie pour les patients atteints de cette maladie complexe.