PREMATURE PUBARCHE

Abstract

Titre : Premature pubarche Auteur : Soukayna Elhouboub Directeur de thèse : IMANE Zineb Mots-clés :pubarche ; adrenarche ;précurseurs androgéniques ; hyperplasie congénitale des surrénales ; hormones stéroïdes. La pubarche précoce se manifeste par l’apparition de poils pubiens, d’une odeur corporelle adulte, d’acné et de poils axillaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et de 9 ans chez les garçons. Parmi les causes de cette virilisation prématurée, on retrouve l’adrénarche précoce, l’hyperplasie congénitale des surrénales due à des anomalies mineures de la stéroïdogenèse, ainsi que les tumeurs surrénaliennes et gonadiques. Dans notre étude, nous rapportons quatre cas cliniques : un garçon de 8 ans et trois filles âgées de 5 ans, 3 ans, et 11 mois. Tous présentaient comme symptôme principal l’apparition de poils pubiens, mais les étiologies étaient variées, le garçon a été diagnostiqué avec une hyperplasie congénitale des surrénales dans sa forme hétérozygote, due à un déficit en 21-hydroxylase.La première fille présentait un tératome ovarien, la seconde fille avait un corticosurrénalome ,le dernière fille présentait une pubarche précoce idiopathique. Les deux patientes porteuses de tumeurs ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution post-opératoire a été marquée par la normalisation des taux de SDHEA et la disparition des signes d’hyperandrogénie dans les mois qui ont suivi. Les deux autres patients ont été suivis par des consultations trimestrielles avec évaluation de leur poids, de leur statut pubertaire, et de la régression des signes cliniques. Cette étude vise à fournir une revue de la littérature concernant la pubarche précoce à travers l’analyse de ces quatre observations. L’objectif est de mieux comprendre la physiopathologie et l’étiopathogénie de cette condition, d’optimiser les décisions cliniques, et d’orienter les recherches futures. Cela permettrait de prévenir des complications potentielles telles qu’une petite taille,l’obésité, le diabète, la dyslipidémie, ou le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).