LE MYELOME MULTIPLE MM A CHAINES LEGERES

Abstract

Le Myélome Multiple ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération plasmocytaire monoclonale envahissant la MO, très hétérogène dans sa présentation clinique et parmi ses formes cliniques, nous citons : MM à chaines légères : Il s'agit d'une entité particulière de la maladie dans laquelle les cellules myélomateuses synthétisent une partie constituée des chaines légères, caractérisée par : -VS et une protidémie normale et EPP : absence du pic, avec présence d'une hypogammaglobulinémie polyclonale voire un aspect normal du tracé -Mauvais pronostic : conditionné par l'atteinte rénale (tubulo-interstitielle) Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective dont l'objectif est de cerner le profil clinique et paraclinique des patients atteints de MM à CL et de les comparer avec les données de la littérature. Nous avons étudiés 14 cas de MM à C.L, l'âge moyen est 52 ans, une prédominance féminine avec RH/F 0,75. DDC était de17 mois. Les manifestations cliniques dominées par les douleurs osseuses. Une hypoalbuminémie à 42,8%, une hypogammaglobulinémie dans 64,3% et un aspect normal 35,7% à l'EPP, la recherche des chaines légères FLC : une prédominance de type lambda (57%) RKL moyen 68,8, une insuffisance rénale 71,4%, une hypercalcémie 50%, une anémie sévère dans 50% avec une plasmocytose médullaire >30% dans 57,15% des cas et une del17 retrouvée dans un seul cas. Une prédominance de l'atteinte ostéolytique 85,7%. La classification pronostique dominé par le stade III (Salmon-Durie) 79%, avec une chimiothérapie d'induction à base VTD (42,8%) suivie d'ASCT dans 50%, une réponse thérapeutique à court terme dominée par TBRP dans 42,8% et 78,6% des patients sont en suivi. Ces données confirment le pronostic sombre des patients porteurs de myélome à C.L et relèvent son agressivité qui est corrélée au long délai de diagnostic