APPORT DE LA MEDECINE NUCLEAIRE SPECT ET SPECT CT DANS LE DIAGNOSTIC DE L'AMYLOSE A TRANSTHYRETINE

Abstract

L'amylose est une maladie de surcharge rare, caractérisée par une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement. L'amylose à transthyrétine est principalement causée par des mutations génétiques dans le gène de la transthyrétine, une protéine qui transporte normalement l'hormone thyrôidienne et la vitamine A dans le sang. Les symptômes de la maladie peuvent varier en fonction de l'organe touché. L'atteinte cardiaque dans le cadre de l'amylose à transthyrétine engage rapidement le pronostic vital en restant longtemps silencieuse ; elle est généralement révélée au stade d'insuffisance cardiaque. Le Gold standard du diagnostic est la biopsie endomyocardique, cependant cette atteinte cardiaque est suspectée devant un faisceau d'arguments clinico-biologiques, et devant des images caractéristiques à l'IRM et l'échographie. La médecine nucléaire joue un rôle essentiel dans le diagnostic de l'amylose. Les techniques de médecine nucléaire ; telles que la scintigraphie cardiaque au technétium labellisé pyrophosphate (99mTc-PYP), le 99mTc-DPD et le 99mTc-HMDP permettent de détecter l'accumulation de cette protéine anormale dans le coeur, les reins et d'autres organes, même à un stade précoce de la maladie. Grâce à l'utilisation de radiotraceurs spécifiques, la médecine nucléaire offre une sensibilité et une spécificité élevées pour le diagnostic de l'amylose, permettant une prise en charge rapide et efficace des porteurs de cette maladie complexe. L'objectif de notre travail est d'attirer l'attention sur la place de la scintigraphie dans la stratégie diagnostique non invasive et précoce de l'amylose cardiaque notamment de l'amylose ATTR, susceptible d'améliorer considérablement le pronostic et la survie des malades.