LES VARIANTES EXCEPTIONNELLES DU COMPLEXE EXSTROPHIE/EPISPADIAS

Abstract

Les variantes du complexe de l'exstrophie partagent les défauts musculosquelettiques, mais elles sont associées à diverses anomalies de la vessie et des organes génitaux. Pseudoexstrophie, fissure vésicale supérieure, duplication exstrophique et exstrophie couverte sont les 4 grandes variantes étroitement liées à l'exstrophie vésicale classique. Le problème à résoudre est double : urinaire et génital, et le but est l'obtention d'un réservoir vésical ample et continent tout en maintenant les voies urinaires supérieures indemnes. Le but de notre étude est de mettre l'accent sur l'éthiopatogénie et la classification anatomopathologique de ces malformations avec les anomalies associées ainsi que leur démarche thérapeutique. Nous rapportons une étude rétrospective concernant 4 cas de variantes prises en charge à l'hôpital d'enfants de Rabat ; il s'agit d'un cas de duplication exstrophique frontale, 1 cas de duplication exstrophique sagittale avec fissure vésicale inférieure, 2 cas de pseudoexstrophie ; chez un gar{D0}con et une fille. En conclusion, les théories embryologiques disponibles n'expliquent pas toutes les formes particulières des variantes. A part la fissure vésicale supérieure, toutes les autres variantes doivent traitées avec fermeture officielle de l'exstrophie à la naissance, et doivent être suivies de la même manière que leur présentation classique