LEUCEMIE A PLASMOCYTES

Abstract

La leucémie à plasmocytes (LP) est une variante rare mais agressive du myélome multiple caractérisée par des taux élevés de plasmocytes circulant dans le sang. La LP peut na{copy}itre de novo (LP primaire) ou être secondaire d'un MM (LP secondaire). Les signes et symptômes peuvent inclure ceux observés dans le MM (insuffisance rénale, hypercalcémie, lésions osseuses ') et dans d'autres leucémies (anémie, thrombocytopénie, infections, hépato-splénomégalie'). Le diagnostic d'un patient suspect de LP doit inclure un frottis sanguin, une ponction-biopsie de MO, une électrophorèse des protéines sériques avec immunofixation, et l'électrophorèse des protéines urinaires. Le diagnostic est posé lorsqu'une population monoclonale de plasmocytes est présente dans le sang périphérique avec un nombre absolu dépassant 2000/uL ou 20 % des globules blancs du sang périphérique. Le pronostic du LP est pauvre et La survie est encore plus courte lorsque la LP survient dans le contexte d'un MM réfractaire ou récidivant. La survie s'est améliorée avec l'incorporation de nouveaux agents dans les protocoles thérapeutiques. Il n'y a pas eu d'essais prospectifs randomisés sur le traitement de la LP. Les recommandations sont principalement basées sur des données provenant de petites séries rétrospectives, de rapports de cas et d'extrapolation de données provenant de patients atteints de MM. En général, on commence par un traitement d'induction suivi d'une greffe de cellules souches hématopôiétiques lorsque le patient est éligible Pour les patients atteints de LP, nous suggérons un traitement d'induction à base de bortézomib, tel que VDTPACE. et Pour les patients candidats à la transplantation, nous suggérons un traitement à haute dose suivi d'une autogreffe après le traitement d'induction.