Syndrome d'activation macrophagique chez l'enfant ' Expérience d'un service d'hémato-oncologie.

Abstract

Notre étude a porté sur 14 épisodes de SAM rapportés chez 11 patients hospitalisés et traités au sein du service d'hémato-oncologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Avicenne de Rabat. L'âge des patients était compris entre 9 mois et 14 ans avec un âge moyen de 5,19 ans, le sexe ratio était de 1,75 avec une prédominance masculine. Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des épisodes ainsi qu'une splénomégalie dans 78 %, une hépatomégalie et des adénopathies dans 43 %, des signes pleuro-pulmonaires dans 15,4 %, neurologiques dans 46,2 % et cutanée dans 21,5% des cas. Sur le plan paraclinique : une anémie < 9 g/dl et une thrombopénie <100 000/mm3 dans 93 % des épisodes, une neutropénie dans 79 %, une hyperferritinémie> 500 ng/ml dans 92 %, hypertriglycéridémie>2,65g/l dans 50 %, une hypofibrinogénémie dans 67 %, une cytolyse présente dans 90 % des cas et dans 63% des ponctions médullaires réalisées, des images d'hémophagocytose ont été identifiées. Les causes identifiées sont été dominées par le syndrome de Griscelli et les causes néoplasiques. Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d'un traitement symptomatique un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone a été utilisé dans 13 épisodes relayé par la prednisone dans 5 épisodes. La corticothérapie a été associée à la chimiothérapie à base d'étoposide dans 7 épisodes avec relais par ciclosporine dans 2 épisodes. Un patient a bénéficié de greffe de moelle osseuse. L'évolution a été bonne dans 10 épisodes. Nous avons noté quatre décès soit 28,5 % des épisodes étudiés.