Les syndromes myélodylasiques ( A propos de 34 cas )

Abstract

Les syndromes myélodysplasiques sont des hémopathies acquises caractérisées par l’atteinte de la cellule souche myéloïde. Dans le but de mieux cerner les particularités de cette affection dans notre service, nous nous sommes fixés comme objectif de déterminer les aspects épidémiologiques, diagnostics, thérapeutiques et évolutifs des SMD suivis dans le service. Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif portant sur les dossiers de malades hospitalisés dans le service de Médecine Interne du CHU HASSAN II de FES entre janvier 2003 et décembre 2009 soit une durée de 7 ans. Ont été inclus dans notre étude tout patient présentant une myélodysplasie documentée par un myélogramme. L’âge moyen des patients est de 53,38ans avec des extrêmes de 20 ans et de 87 ans; le sex-ratio était de 1,12 (18 hommes et 16 femmes). Cliniquement, 97,5% des patients présentaient un syndrome anémique, 32,35% des patients avaient un syndrome infectieux, 29,4% des cas avaient un syndrome hémorragique et 29,4% des malades présentaient une HSMG. Biologiquement, la NFS était anormale chez tous les patients avec une pancytopénie chez 38,23% des cas. Le myélogramme réalisé a posé le diagnostic de SMD dans 70% des cas. Chez 10 patients, le diagnostic est posé par la biopsie ostéo-médullaire. Selon la nouvelle classification de l’OMS de 2008 des SMD, 47% des cas sont des cytopénies réfractaires avec dysplasie multi lignée. Les cytopénies réfractaires avec dysplasie uni lignée représentent 44%: l’anémie réfractaire dans 41% des cas et la thrombopénie réfractaire dans 3% des cas. L’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne, l’anémie réfractaire avec excès de blastes type 1et 113 l’anémie réfractaire avec excès de blastes type 2 représente chacune 2,9%. Le traitement repose essentiellement sur une transfusion du sang phénotypé chez tous les patients une fois par mois en moyenne. 8,8% des cas ont été mis sous immunosuppresseurs (Ciclosporine) et 8,8% cas sous facteurs de croissance. Sur le plan évolutif, nous notons 3cas de transformation en leucémie aiguë et 6 décès. La prise en charge des SMD s’est profondément modifiée et repose sur le calcul du score IPSS pour lequel la réalisation d’un caryotype médullaire est indispensable, notre étude montre que la prise en charge doit encore s’améliorer avec en particulier un recours systématique au caryotype médullaire.