Vipome pancréatique, à propos d'un cas et revue de la littérature

Abstract

Le VIPome est une tumeur endocrine pancréatique, qui sécrète de manière ectopique le polypeptide intestinal vasoactive (VIP), responsable d'une diarrhée aqueuse et d'une hypokalièmie engendrant le syndrome de WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria), appelé aussi 'choléra pancréatique' ou 'Syndrome de Verner-Morrison {BB}. En nous fondant sur la littérature et l'observation clinique d'unVIPome colligé au service de chirurgie B, nous aborderons la démarche diagnostique et thérapeutique de cette affection. Notre patient âgé de 38 ans, a été admis aux urgences pour une diarrhée faite de 12 à 20 selles liquidiennes/jour et une altération importante de l'état général avec déshydratation sévère, évoluant depuis un mois, avec une masse du flanc gauche hétérogène tissulaire et kystique comportant des calcifications, mesurant 12 cm à la TDM abdominale. L'intervention a comporté après rééquilibration hydroélèctrolytiqueune résection en monobloc de la tumeur et du bord inférieur du corps du pancréas. L'étude histologique a conclu à une tumeur neuroendocrine bien différenciée G1. La plupart des VIPomes sont sporadiques, mais dans 6 à 11% des cas, ils peuvent s'intégrer dans le cadre de la NEM 1, laquelle associe plusieurs endocrinopathies (hyperplasie ou adénomes des parathyrôides, adénomes hypophysaire).Sa recherche est systématique devant un choléra pancréatique. Grâce à une meilleure connaissance des caractéristiques cliniques, biologiques et histopronostiques, les options de traitement ont connu de nombreux progrès ces dernières années permettant ainsi une meilleure prise en charge des VIPomes.