Arrêt cardio circulatoire associé à un accident vasculaire cérébral ischémique révélant un syndrome catastrophique des anti-phospholipides.

Abstract

Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides est caractérisé par l'apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la microcirculation en présence des anticorps anti-phospholipides. En quelques jours, survient un tableau de défaillance multi viscérale pouvant associer un syndrome de détresse respiratoire, une atteinte rénale avec hypertension sévère, une atteinte neurologique centrale, une myocardiopathie et des manifestations digestives ou cutanée. Le CAPS complique moins de 1% des syndromes des anti-phospholipides, sa survenue est favorisée par une infection, un geste chirurgicale ou un arrêt transitoire des anticoagulants. Le traitement curatif du CAPS repose sur l'association empirique d'une anticoagulation efficace, d'une corticothérapie, et soit des échanges plasmatiques soit des perfusions d'immunoglobulines intraveineuses à fortes doses. Le cyclophosphamide est ajouté s'il existe un lupus systémique. La prévention repose sur une prise en charge adaptée de la période chirurgicale quand une intervention chirurgicale ne peut être évitée, sur le traitement rapide des épisodes infectieux et sur l'éducation des patients atteints du SAPL.