Pancréatites au cours des maladies auto-immunes à propos de trois cas avec revue de la littérature

Abstract

La survenue d'une pancréatite aigue dans un contexte d'auto-immunité soulève un problème étiologique et nosologique. En effet, il est parfois difficile de faire la part entre une pancréatite auto-immune proprement dite et une pancréatite aigue lupique ou médicamenteuse. C'est dans ce cadre que nous rapportons trois observations de pancréatites aigues survenues sur un terrain d'auto-immunité. A travers une revue de la littérature nous avons précisé les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, para clinques, évolutifs et thérapeutiques de ces différentes formes de pancréatite. Il s'agit de trois femmes d'âge moyen de 42 ans. La pancréatite était étiqueté comme lupique dans deux cas et auto-immune dans un cas. Le tableau clinique était un syndrome douloureux épigastrique associé à des vomissements. L'absence d'une autre étiologie et l'aspect en imagerie a permis de retenir l'origine auto-immune confortée par la réponse constante au traitement corticôide. La pancréatite auto-immune (PAI), entité bien individualisée actuellement, est évoquée en présence d'un canal pancréatique principal irrégulier avec des sténoses diffuses, une infiltration lympho-plasmocytaire avec une fibrose à l'étude histologique, la présence d'auto-anticorps, une hypergammaglobulinémie, l'association à une cholangite et à d'autres pathologies auto-immunes et une bonne réponse au traitement corticôide. La pancréatite lupique survient habituellement dans le cadre d'une poussée sévère et diffuse de la maladie, mais peut partager certains des aspects de PAI. De nombreuses lacunes persistent dans nos connaissances : sur la physiopathologie, l'identification de bio marqueur spécifique, l'histoire naturelle de la maladie, l'intérêt de la biopsie pancréatique et la prise en charge en cas de rechute. Mots clés : pancréatite auto-immune, hypergammaglobulinémie, IgG4, lupus érythémateux systémique, corticôides