EVOLUTION ET PRONOSTIC DES PRINCIPALES FORMES D'ICHTYOSES CHEZ L'ENFANT (A PROPOS DE 22 CAS)

Abstract

L'ichtyose (ichtyus : écaille de poisson) est une génodermatose caractérisée par une anomalie de la kératinisation qui se manifeste par une xérose cutanée et la présence d'une desquamation excessive. Les principales formes cliniques sont : l'ichtyose vulgaire, l'ichtyose récessive liée à l'X, l'ichtyose congénitale autosomique récessive dont il existe plusieurs phénotypes en particulier l'ichtyose lamellaire et l'érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse, et enfin, l'érythrodermie ichtyosiforme bulleuse. Le diagnostic est surtout clinique. L'étude histologique et la génétique reste un examen de confirmation. Le traitement est essentiellement symptomatique, cependant la thérapie génique reste le traitement d'avenir, de même que le conseil génétique. Notre étude a rapporté vingt-deux cas d'ichtyoses génétiques chez des enfants suivis en consultation de dermatologie au service de pédiatrie 'V à l'hôpital d'enfants de Rabat sur une période de trois ans. Il s'agit de neuf cas d'ichtyose vulgaire, sept cas d'ichtyose lamellaire et six cas d'érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse. L'âge de survenue était variable entre quatre mois et douze ans. On a noté une prédominance du sexe masculin. Le diagnostic était clinique et le traitement était symptomatique avec une bonne évolution chez tous les malades.