LA MALADIE DE BERGER : NEPHROPATHIE A IGA : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES

Abstract

La néphropathie à IgA, est la forme la plus répandue de glomérulonéphrite primaire à l'échelle mondiale. Elle représente l'une des principales causes de maladie rénale chronique et d'insuffisance rénale terminale. Cette affection rénale est caractérisée par l'accumulation d'immunoglobulines de type A (IgA) dans les glomérules rénaux. Plusieurs facteurs pathogéniques majeurs ont été identifiés et intégrés dans la "théorie des coups multiples, comprenant les loci génétiques favorisant la prédisposition, les perturbations dans l'axe intestin-rein, les altérations de la glycosylation des molécules d'IgA, la formation de complexes immuns et de lésions glomérulaires, ainsi que les processus impliquant le système du complément La maladie de Berger se caractérise par une panoplie d’anomalies urinaires persistantes, notamment une hématurie microscopique et macroscopique et/ou une protéinurie. Parfois, d'autres manifestations cliniques peuvent être présentes, telles que le syndrome œdémateux dans le cadre du syndrome néphrotique, une hypertension artérielle ou une glomérulonéphrite rapidement progressive, pouvant évoluer vers une insuffisance rénale terminale. Le diagnostic de l'IgAN est anatomopathologique et requiert une biopsie rénale.Les dépôts de molécules d'IgA jouent un rôle central dans l'observation immunohistologique.De nos jours, l'évaluation du matériel de biopsie rénale est souvent effectuée en utilisant la classification d'Oxford et le score MEST. Les directives KDIGO offrent un plan de traitement pour l'IgAN. Cette approche inclut l'utilisation de médicaments antihypertenseurs et antiprotéinuriques, impliquant l'utilisation d'inhibiteurs du système rénine-angiotensine, notamment les IEC et ARA2 ainsi que des mesures hygiéno-diététiques. Les individus qui maintiennent un risque élevé d'insuffisance rénale terminale progressive, peuvent être considérés pour une thérapie aux glucocorticoïdes. La maladie de Berger peut évoluer vers une IRT nécessitant une dialyse ou une greffe rénale dans les 20 années suivantes avec une récurrence possible .