SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC

Abstract

Le syndrome d'activation macrophagique se définit par un ensemble de signes cliniques et biologiques qui sont la conséquence d'une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphôide, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lympho-histiocytaire bénigne. Ce syndrome peut être primaire suite à des déficits génétiques spécifiques chez l'enfant, ou secondaire , chez l'adulte, faisant suite à des infections surtout virales, des hémopathies malignes ainsi qu'à des maladies auto-immunes variées. Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50 %,d'o{scriptl}u la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoce. Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant toute pancytopénie fébrile, associée à une défaillance mono- ou multi viscérale. Il est aussi orienté par une élévation importante de la ferritine et des triglycérides plasmatiques et confirmé par un myélogramme et/ou des biopsies tissulaires retrouvant des images d'hémophagocytose . Le traitement d'urgence doit être étiologique, et spécifique reposant sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticôides, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide). En réanimation médicale , le diagnostic et la prise en charge du SAM de l'adulte représente l'un des soucis majeurs . C'est une urgence diagnostique et thérapeutique. Au cours de ce travail, nous avons rapporté sept cas de SAM de l'adulte diagnostiqués au service de réanimation médicale de l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V de Rabat. A travers ces observations, nous avons mis le point sur l'état actuel des connaissances physiopathologiques et épidémiologiques, nous avons discuté des critères cliniques ,biologiques et histologiques qui ont guidé au diagnostic. Et enfin , nous avons abordé, les facteurs pronostiques et la prise en charge du SAM.