Les crâniosténoses

Abstract

Les craniosténoses représentent la fermeture prématurée des sutures. Nous avons essayé, à travers une étude rétrospective concernant 57 cas colligés dans le service de neurochirurgie du CHU Ibn Rochd de Casablanca durant une période de 18 ans entre 1985 à 2003, de dégager certains aspects clinico-radiologiques, étiologiques et thérapeutiques des craniosténoses. Nos 57 cas se répartissent de la manière suivante : 13 scaphocéphales, 12 oxycéphales, 12 plagiocéphales, 08 turricéphales, 05 trigonocéphales, 04 craniosténoses complexes, 02 maladies de Crouzon et un syndrome d’Apert. Cliniquement, le motif de consultation était : la dysmorphie crânienne chez 64% des patients, le Sd d’HIC chez 14%, la microcrânie chez 12%, les troubles ophtalmologiques chez 5%, le traumatisme crânien chez 1,75% et la découverte fortuite chez 1,75%. La radiographie du crâne a été réalisé chez 43 patients et a montré : la soudure des sutures dans 28 cas, la présence des empreintes digitiformes dans 19 cas et les calcifications dans un seul cas. Le fond d’œil a été réalisé chez 37 malades. Il était normal dans 18 cas et a montré 17 anomalies dont : 07 œdèmes papillaires, 03 pâleurs papillaires, 06 atrophies optiques et un cas de choriorétinite.

La TDM cérébrale a été faite chez 48 patients et a montré en plus de la dysmorphie et de la soudure d’au moins une suture : une atrophie cérébrale dans 06 cas, une hydrocéphalie associée dans un cas et deux cas de Sd d’HIC. Le traitement chirurgical a consisté en une craniectomie linéaire dans 44%, des volets libres dans 20% et un avancement fronto-orbitairte dans 35%. A part 04 cas perdus de vue, l’abstention a été motivée par un état neurosensoriel ou psychomoteur strictement normal ou au contraire très altéré, un tableau polymalformatif et une spoliation sanguine profuse imposant l’arrêt de l’intervention dans un cas. Les suites opératoires immédiates ont été simples chez la majorité de nos patients à part : - Une fistule de LCR nécessitant une deuxième intervention. - Un hématome du scalp nécessitant une ponction. - Cinq cas de fièvre qui ont régressé spontanément ou sous traitement. - Quatre cas d’œdèmes palpébraux qui ont régressé progressivement. - Un cas de méningite qui a bien évolué sous traitement.

L’évolution à long terme : sur les 45 malades opérés, l’évolution était bonne dans 28 cas soit 40%, inchangée dans 5 cas soit 11%, tandis que 22 personnes n’ont pas pu être suivies soit 48%.