LES PARAGANGLIOMES DU NERF VAGUE A LOCALISATION CERVICALE : A PROPOS DE 7 CAS

Abstract

Les paragangliomes vagaux sont des tumeurs rares, généralement bénignes, développées à partir des paraganglions parasympathiques, petites structures neuro-endocrines dérivées de la crête neurale. La majorité de ces tumeurs se présente sous la forme de cas sporadiques. Les paragangliomes familiaux sont plus rares, et sont volontiers multiples, une mutation génétique prouvée étant à l'origine de cette pathologie héréditaire. De la même manière, seulement 4 à 12% des paragangliomes sont sécrétants. Notre étude rétrospective regroupe une série de sept patients présentant des paragangliomes vagaux, hospitalisés entre 1985 et 2009 au sein du service de Chirurgie D à l'Hôpital Avicenne. L'ensemble des sept patients étaient de sexe féminin, et présentaient sept paragangliomes vagaux unilatéraux. L'âge moyen des patientes était de 57,6 ans. Aucun cas d'histoire familiale n'a été rapporté. Cliniquement, la tumeur s'est présentée sous la forme d'une masse latéro-cervicale d'évolution lente, pour l'ensemble des patients, symptomatique chez quatre d'entre eux. Des signes d'atteinte nerveuse ont été retrouvés chez deux patients. Tous les patients ont bénéficié d'une imagerie pré-opératoire, basée sur la TDM et l'artériographie, qui a permis de faire le diagnostic de paragangliome chez l'ensemble des sept patients. Tous les patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical, dont un avec embolisation pré-opératoire. Parmi ces patients, trois ont re{D0}cu un complément de radiothérapie sur reliquat tumoral post-chirurgical. L'examen anatomopathologique des tumeurs réséquées faisait le diagnostic de paragangliome vagal chez l'ensemble des patients. En post-opératoire immédiat, tous les patients étaient dysphoniques par sacrifice du vague, quatre présentaient en outre une paralysie du XII et deux une atteinte du IX. Lors du suivi à long terme, il a été constaté une régression des troubles de déglutition, tandis que la dysphonie séquellaire a été traitée par des séances de rééducation. Aucun patient n'a présenté de récidive clinique. D'après notre expérience, et à la lumière des données de la littérature, nous avons été amenés à constater que le choix entre chirurgie et surveillance simple pouvait parfois se poser. De ce fait, il est nécessaire de sélectionner rigoureusement les patients candidats à la chirurgie, et ce, en fonction de certains critères comme le volume de la tumeur, son évolutivité, la symptomatologie et la présence ou non d'un paragangliome vagal controlatéral.