Les glycogénoses hépatiques chez l'enfant à propos de 10 cas

Abstract

Introduction : Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires du métabolisme affectant la dégradation du glycogène hépatique. A travers ce travail, les auteurs identifient les particularités de ces affections tout en relevant les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain. Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 10 patients porteurs de glycogénoses hépatiques colligés au service d'hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatriques (P3) à l'hôpital d'enfants de Rabat durant une période de 12 ans de Novembre 2003 jusqu'au Mars 2015. Résultats : il s'agit de 10 patients, 6 gar{D0}cons et 4 filles ,4 patients porteurs de glycogénose de type I, 3 patients de type III et 3 patients de types 'et'. La consanguinité des parents est retrouvée chez 8 patients,.L'hépatomégalie est présente chez tous les patients.Le retard statural est présent chez 9patients et le faciès poupin a concerné 7 patients. Biologiquement la cytolyse hépatique est présente chez 8patients, l'hyperuricémie chez 4patients/10 et l'hyperlactatémie chez 5patients/10.la fonction hépatique est normale chez tous les patients. Le cycle glycémique réalisé chez tous les patients révèle que l'heure de survenue de l'hypoglycémie est de 3h 30 min en moyenne pour les patients porteurs de glycogénose de type I et 4h30 min pour les patients du type III.La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez tous les patients et montre des signes histologiques en faveur de glycogénoses. Tous les patients ont bénéficié d'une prise en charge diététique évitant les épisodes. L'amidon de mais a été utilisé chez 8patients et mal toléré chez 2. Conclusion : les glycogénoses hépatiques sont des maladies de manifestation clinique hétérogène qui posent des difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain.