SYNDROME DE SNEDDON

Abstract

Le syndrome de Sneddon se définit par l'association d'un livédo racemosa et des accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Il est rare et touche particulièrement le sujet jeune de sexe féminin. Son étiopathogénie demeure non élucidée. Nous rapportons une série de 14 cas diagnostiqués syndrome de Sneddon entre Février 1997 et mai 2013 au service de Neurologie de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V. Les patients bénéficièrent d'un examen neurologique, dermatologique et somatique complet, ainsi que d'un bilan étiologique comprenant une imagerie cérébrale, une exploration cardiovasculaire, une biopsie cutanée, un bilan immunologique, inflammatoire, et sérologique. Il s'agit de 12 femmes et 2 hommes, âgés en moyenne de 40,78 +/- 9,53 ans. Tous les patients avaient un livédo. La biopsie cutanée, réalisée chez 13 patients, était significative dans 23,1%. La tomodensitométrie cérébrale et/ou l'imagerie par résonnance magnétique ont permis de visualiser les accidents ischémiques cérébraux et les lésions punctiformes de la substance blanche. Un cas d'hémorragie intraventriculaire est rapporté. Une atteinte valvulaire mitrale était retrouvée dans 35,7% des cas. L'HTA et la thrombopénie étaient retrouvées dans 14,3% des cas. Les anticorps antiphospholipides étaient absents chez tous nos patients. L'évolution fut fatale dans 2 cas et favorable chez 10 patients sous corticothérapie et antithrombosants.