Le syndrome du QT Long congénital : ( A propos de 3 cas et revue détaillée de la littérature )

Abstract

Nous rapportons 3 observations de SQTL. La symptomatologie comportait des malaises ou des syncopes déclenchées par des efforts ou stress émotionnel, survenant avant l’âge de 10 ans. Le diagnostic du syndrome de Lange-Jervell-Nielsen (retenu devant un QTc allongé et la surdité) était différé de 48 mois en moyenne (extrême 12 et 120 mois) après le premier symptôme. On a confirmé le diagnostic par une étude génétique chez 2 cas (cas n°1 et 2) qui a révélé une mutation à l’état homozygote de KCNQ1. Les intervalles QT corrigés étaient compris entre 480 et 570 ms, tous les patients ont bénéficiés d’un traitement bêta-bloquant par propanolol, permettant la disparition totale des symptômes sans aucun décès après un suivi moyen de 26 mois (extrême 24 et 30 mois). Le propanolol nous semble extrêmement fiable et bien toléré, méritant sans doute d’être proposé en première intention dans le SQTL.