L’aplasie médullaire chez l’enfant (Etude De 08 Cas Et Revue De La Littérature)

Abstract

L'Aplasie Médullaire (AM) est une affection rare et sévère. Dont les étiologies sont multiples, constitutionnelles, acquises, et idiopathiques. Dans le but d'évaluer l'expérience de prise en charge des malades atteints de cette maladie au sein de service de pédiatrie CHU-Hassan II Fès, nous avons réalisé une étude de 08 cas colligés dans le même service sur une période de quatre ans, allant du janvier 2006 au décembre 2009. Durant cette période, 08 cas d'AM ont été diagnostiqués, dont 6 provenaient du Fès et ses régions, L'âge varié entre 1 et 14 ans, avec une moyenne de 8 ans et 1/2, le sexe Ratio est de 1, donc pas de prédominance de sexe. Quatre patients avaient comme antécédents pathologiques, la notion de consanguinité des parents avec RSP allant de – 1 DS à – 4 DS. Tous nos patients on été de bas niveau socio-économique. Sur le plan clinique, le syndrome anémique, hémorragique et infectieux ont été notés respectivement dans: 8, 6, et 5 cas. Les trois signes étaient associés chez 5 cas. Sur le plan para clinique, le taux d'Hémoglobine varié entre 2 et 10g/dl avec une moyenne de 5,6 g/dl, l'anémie est normochrome normocytaire chez 5 cas, normochrome macrocytaire chez 3 cas. Tous les patients avaient une leucopénie, avec un taux de Globules Blancs qui variait entre 1100 et 3190/ , la neutropénie retrouvée chez 75% des cas, tous les patients avaient une thrombopénie avec un taux de plaquettes variant entre 1320et 4800/ ~113~ Le myélogramme a été réalisé chez tous les cas, il a objectivé une moelle désertique chez 2 cas, pauvre dans 6 cas, la BOM a confirmé le diagnostic chez tous les cas. Pour les étiologies, l'Anémie de Fanconi a été évoqué chez 4 cas des cas, une Hépatite virale A chez un seul cas, l'AM est idiopathique 3 cas.. Le traitement a été symptomatique fait de transfusion chez tous les cas, avec antibiothérapie chez 6 cas, et spécifique chez un seul cas. Aucun patient n'a bénéficié de la greffe de la moelle osseuse. L'évolution était favorable dans 25%, défavorable, avec aggravation du tableau clinique dans 62,5%. Un patient a décédé dans un contexte d'hypertension intracrânienne. Il ressort de ce travail, que l'AM est une pathologie rare, amis sévères dont la prise en charge nécessite un milieu spécialisé.