l'emphysème lobaire géant (à propos de 10 cas)

Abstract

Introduction : L'ELG est une malformation broncho-pulmonaire congénitale rare se caractérisant par une distension emphysémateuse isolée et systématisée d'un territoire pulmonaire qui peut être lobaire ou segmentaire et dont la présentation clinique varie d'une dyspnée modérée, infections récurrentes à une détresse respiratoires aigue nécessitant une prise en charge en urgence. Son diagnostic est essentiellement radio-clinique et la lobectomie reste le traitement de choix. Actuellement, le diagnostic anténatal est possible mais reste très difficile. Matériels et méthodes : {09}Notre travail est une étude rétrospective réalisée au service de chirurgie viscérale pédiatrique (chA) de l'hôpital d'enfant de Rabat étalée sur une période comprise entre mai 2004 et juin 2016.Il recouvre 10 patients hospitalisés pour ELG. Résultats : {09}Sur le plan épidémiologique, l'âge de nos patients est compris entre 2 et 15 mois avec un âge moyen de 6 mois. On a noté une prédominance masculine avec un sexe ratio de 2,3. Les patients étaient tous symptomatiques et la symptomatologie variait d'une dyspnée modérée à une détresse respiratoire aigue. La radiographie thoracique et la TDM thoracique ont été réalisés chez les patients permettant de poser le diagnostic positif en mettant en évidence une hyperclarté parenchymateuse. La prédominance du lobe supérieur gauche était respectée dans notre étude. Tous les patients ont été traités par lobectomie. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic chez tous les cas. L'évolution a été favorable dans 8 cas, une patiente est décédée et un patient a gardé un traitement pour BAV à long terme.