La protéinose alvéolaire pulmonaire chez l'enfant : Expérience du Service de Pédiatrie I de l'Hôpital d'Enfant de Rabat ' A propos de trois cas.

Abstract

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare, due à l'accumulation anormale des protéines et lipides du surfactant, gênant les échanges gazeux. On distingue: les PAP auto-immunes, plus fréquentes, caractérisées par des anticorps sériques anti-GM-CSF; les PAP secondaires à une maladie sous-jacente et les PAP d'origine génétique. L'objectif de notre travail est de rapporter l'expérience du Service de Pédiatrie I de l'Hôpital d'Enfant de Rabat, à travers une étude rétrospective portant sur trois cas. Notre premier cas était un nourrisson de seize mois, qui présentait une détresse respiratoire depuis un mois, avec à l'examen clinique une cyanose et un hippocratisme digital. Notre deuxième cas était un nourrisson de cinq mois (frère du patient précédent), qui présentait une détresse respiratoire. Notre troisième cas était un nourrisson de huit mois qui présentait une détresse respiratoire avec oxygénodépendance depuis plus d'un mois, avec une toux. Radiologiquement, ils présentaient tous un syndrome alvéolo-interstitiel avec aspect de verre dépoli. La symptomatologie clinique de la PAP retrouve par ordre de fréquence une dyspnée, une toux avec ou sans expectorations. Le scanner thoracique, montrant le plus souvent un syndrome alvéolo-interstitiel avec un aspect en verre dépoli, est indispensable au diagnostic. Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) demeure le gold standard dans le diagnostic de la PAP. L'évolution reste imprévisible sous traitement. Le traitement de la PAP repose sur le LBA thérapeutique, cependant d'autres méthodes thérapeutiques peuvent être proposées selon la cause. L'amélioration de cette prise en charge passe par le développement d'un registre de PAP qui constitue un puissant moyen pour optimiser les connaissances sur la maladie.