LPAC SYNDROME : ASPECTS CLINIQUES,BIOLOGIQUES ,RADIOLOGIQUES ET THERAPEUTIQUE A PROPOS D'UNE SERIE UNIVERSITAIRE

Abstract

Titre: LPAC syndrome : aspects cliniques, biologiques,radiologiques et thérapeutique a propos d’une serie universitaire Auteur: S.Elmamouni Mots clés:Syndrome LPAC, mutation ABCB4, échographie hépatique, lithiase intra-hépatique, acide ursodésoxycholique Introduction:Le syndrome LPAC est une maladie génétique rare, secondaire à une mutations du gène ABCB4,avec dysfonctionnement de la protéine MDR3, entraîne une diminution de la concentration de phosphatidylcholine biliaire responsable de lithiase biliaire symptomatique et récurrente.Son expression clinique est polymorphe, et le diagnostic repose sur la présence d’au moins deux critères : début des symptômes avant 40 ans, récidive après cholécystectomie, ou présence de foyers hyperéchogènes intra-hépatiques à l’échographie. Patients et Méthodes: il s’agissait d’une étude prospective incluant tous les patients diagnostiqué avec un syndrome LPAC Résultats: 13 patients on été diagnostiqué avec syndrome LPAC, L'âge moyen au moment du diagnostic était de 41 ans, avec une répartition équilibrée entre les deux sexes. Un antécédent familial de lithiase biliaire était retrouvé dans 23 % des cas. Le tableau clinique est dominé par les douleurs types pancréatiques (46,15 %) et les coliques hépatiques (30,7 %). Une cytolyse hépatique était présente dans 53,84 % des cas. L’échographie hépatique réalisée par un gastroentérologue expérimenté montrait des images typiques en queue de comète chez l’ensemble des malades. Le traitement par AUDC a permis une amélioration partielle des symptômes, avec une évolution globalement favorable (61.5%) après 24 mois de suivi. Conclusion: Le syndrome LPAC doit être évoqué devant toute lithiase symptomatique avant l'âge de 40 ans ou devant une douleur récurrente après cholécystectomie. L'échographie réalisée par un radiologue expert joue un rôle clé dans le diagnostic de ce syndrome.Le traitement repose sur l’acide ursodésoxycholique. la cholécystectomie réservé au lithiase vésiculaire symptomatique,