TRAITEMENT CHIRURGICAL DE LA MALADIE DE MADELUNG APPORT DE L'OSTEOTOMIE DE RACCOURCISSEMENT ET DE REORIENTATION

Abstract

La maladie de madelung est une malformation du poignet d'origine congénitale décrite en 1878. L'anomalie initiale est une fusion précoce, en avant et en dedans, du cartilage de conjugaison de l'extrémité inférieure du radius. Les déformations décrites sont secondaires : raccourcissement et double courbure du radius, luxation dorsale de la tête cubitale et ascension du carpe. La maladie de madelung est peut être une forme localisée au poignet de la dyschondrostéose. Il existe toujours une controverse entre auteurs à ce sujet. Celle-ci ne sera probablement levée que lorsque le ou les gènes correspondants seront découverts. C'est une maladie rare. Sa transmission est dominante à pénétrance variable. Les signes cliniques apparaissent le plus souvent à l'adolescence de fa{D0}con uni- ou bilatérale : '{09}Aspect inesthétique du poignet, en dos de fourchette. '{09}Diminution de la force de préhension. '{09}Limitation des mobilités (surtout l'extension et la pronosupination). '{09}Douleurs à la mobilisation. Une correction chirurgicale peut être proposée si la symptomatologie est invalidante. De nombreuses techniques sont utilisées avec des résultats variables sur la gêne fonctionnelle. Elles ont souvent l'inconvénient de raccourcir le membre déjà court, et elles ne préviennent d'ailleurs pas toujours l'ensemble des complications secondaires. Dans notre série, a été donc indiquée et pratiquée une ostéotomie cunéiforme du radius avec fixation par plaque vissée et un raccourcissement du cubitus stabilisé par un matériel d'ostéosynthèse (plaque vissée) ; Dans un seul cas a été associée une plastie du muscle cubital postérieur par un lambeau annulaire dorsal. Les résultats sont tout à fait satisfaisants et confirment l'intérêt et la place de cette technique dans le traitement de la maladie de madelung