Cavernome portal chez l'enfant (à propos de 18 cas)

Abstract

Introduction : L'obstruction veineuse portale extra-hépatique chez l'enfant représente 80% des cas d'hypertension portale, avec des taux de morbidité élevés. {09}Matériels et Méthodes : c'est une étude rétrospective portant sur 18patients diagnostiqués et suivis pour cavernome portal au service de pédiatrie PIII de l'Hôpital d'Enfant de Rabat entre 2002'2016. L'étude a relevé les facteurs de risque prédisposants, le bilan de thrombophilie, les particularités cliniques et évolutives. {09}Résultats : L'âge moyen est de 5,26ans, le sexe ratio est de 1,25, le recul moyen est de 51mois, Les facteurs de risque sont trouvés chez 50% des cas, les états prothrombotiques chez 5patients: 2 déficits en protéine C isolés, 1 déficit combiné en protéine C et S, 1 déficit combiné en protéine C, S et antithrombine et 1 déficit combiné en protéine S associé à une résistance en protéine C et une hyperhomocystéinémie à 250,89 umol/l. Les récidives hémorragiques sont notées chez 60% des enfants moins de 5ans et 23% chez ceux plus de 8ans. Le traitement comporte le propanolol chez 15cas, la somatostatine chez 2, la sclérothérapie des varices dans 3cas et la ligature endoscopique des varices chez 2, l'association des 2 chez 1malade. L'évolution est globalement favorable, avec croissance normale chez 11malades, régression de la leucopénie, et persistance d'une thrombopénie chez 6patients. Les récidives hémorragiques sous propanolol chez 3malades, et sous association du propanolol et traitement endoscopique chez 2. {09}Conclusion : Le cavernome portal peut se manifester, très tôt, par l'hémorragie digestive, le cathétérisme néonatal et les omphalites sont évitables, l'évolution à long terme est favorable à condition d'assurer un bon suivi, traiter l'anémie, et prévoir un traitement endoscopique des varices si nécessaire.