LE SYNDROME SAPHO A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE.

Abstract

Introduction : Le syndrome SAPHO (synovite-acné-pustulose-hyperostose-ostéite) est une maladie chronique d'origine inconnue caractérisée par des manifestations hétérogènes ostéo-articulaires et cutanées. Nous rapportons dans ce travail un nouveau cas marocain. Observation : on rapporte l'observation d'une patiente âgée de 32 ans atteinte d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin depuis l'âge de 10 ans. Elle présentait une acné, un psoriasis, une pustulose palmo-plantaire, associées à une synovite, une ostéite multifocale (des deux avants bras, de l'ischion droit et une périostéite orbitaire bilatérale) et une hyperostose de la paroi thoracique antérieure, l'ensemble validant les critères d'inclusions officiels du syndrome SAPHO. La particularité du cas rapporté est une association cutanée avec une pustulose sous cornée, et un pyoderma gangranum ainsi qu'un problème de diagnostic différentiel avec l'ostéosarcome périosté. Discussion : à travers cette observation, nous décrirons les différents aspects radiologiques de l'atteintes ostéo-articulaire, ainsi que les manifestations cutanées rencontrées au cours de cette entité, nous discuterons de l'association syndrome SAPHO et les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, et l'intérêt des moyens d'investigations biologiques, histologiques et radiologiques dans le diagnostic différentiel, nous essayerons d'éclaircir l'étiopathologie, et de rapporter les différentes options thérapeutiques décrites. Conclusion : Nous inciterons dans ce travail sur l'intérêt du diagnostic précoce et du traitement adapté du syndrome SAPHO, qui pâtit encore d'une insuffisance d'informations, ce qui permettra d'évité une errance diagnostic et une prise en charge précoce et adéquate.