MALADIE A IGG4

Abstract

Introduction : La maladie liée aux immunoglobulines G4 (IgG4-RD) est une affection auto-immune fibro-inflammatoire systémique récemment individualisée, caractérisée par des lésions pseudotumorales associées à une infiltration lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4 positifs. Bien décrite chez l’adulte, cette pathologie reste rare et encore mal connue en pédiatrie, où elle pose d’importantes difficultés diagnostiques en raison de la diversité de ses manifestations cliniques et de l’absence de critères diagnostiques pédiatriques validés. Le diagnostic repose essentiellement sur l’étude histologique et immunohistochimique. Objectifs : Décrire les particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie à IgG4 chez l’enfant, à travers une observation clinique illustrée par une revue de la littérature.

Résultats : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 10 ans, suivie pour arthrite juvénile idiopathique, hospitalisée pour polyarthralgies associées à une exophtalmie bilatérale, évoluant dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique majeur. L’imagerie orbitaire a mis en évidence une pseudotumeur inflammatoire intra-conique bilatérale. L’évolution a été marquée par une corticodépendance avec rechutes inflammatoires malgré plusieurs lignes thérapeutiques immunosuppressives. Le diagnostic de maladie à IgG4 a été confirmé par l’examen anatomopathologique et immunohistochimique, révélant un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes exprimant les IgG4. Un traitement par rituximab a permis une amélioration clinique partielle. Conclusion : La maladie à IgG4 chez l’enfant est rare et souvent sous-diagnostiquée. Sa présentation clinique polymorphe et sa similitude avec d’autres affections inflammatoires ou tumorales compliquent le diagnostic. L’étude histologique reste l’examen clé. Les biothérapies ciblant les lymphocytes B représentent une option thérapeutique prometteuse dans les formes réfractaires. Une meilleure connaissance de cette pathologie est nécessaire afin d’optimiser la prise en charge pédiatrique.