LYMPHOMES MALINS NON HODGKINIENS EXTRA GANGLIONNAIRES DE LA SPHERE ORL

Abstract

Dans la région tête et cou, 23%-30% des lymphomes ont une présentation extraganglionnaire. L'atteinte concerne dans plus de la moitié des cas l'anneau de Waldeyer mais la maladie peut également intéresser les cavités nasosinusiennes, les glandes salivaires, la cavité buccale, la mandibule, le Larynx ou encore la thyrôide. Dans notre étude, nous rapportons 78 cas de LMNH extraganglionnaire de la sphère ORL. L'âge moyen était de 51 ans, le sex ratio de 1H/2F. Le site d'atteinte était dans 53% des cas l'anneau de Waldeyer. Les circonstances du diagnostic et l'imagerie ne sont guère spécifiques. Seule la biopsie tumorale permet de poser le diagnostique. L'analyse histologique couplé dans la majorité des cas à l'IHC a permis de porter le diagnostic. Histologiquement c'est le LDGB qui est le plus fréquent représentant plus de la moitié des cas répertoriés dans notre étude. Les autres types histologiques retrouvés sont les lymphomes indolents, les lymphomes de Burkitt, les plasmocytomes extra-médullaires et des lymphomes de phénotype T dont le lymphome NK/T de type sino nasal. Le bilan d'extension de la maladie et l'évaluation des facteurs pronostiques représentent une étape fondamentale de la prise en charge, indispensable à la décision thérapeutique. Les traitements ont considérablement évolué au cours des 10 dernières années grâce aux avancées dans le domaine de la chimiothérapie et de la radiothérapie, mais également grâce à l'introduction de thérapeutiques ciblées comme les anticorps monoclonaux. Le protocole thérapeutique le plus souvent mis en place dans notre étude était le CHOP associé à la Radiothérapie. Nous déplorons dans notre série un manque de suivi à long terme des malades. Les résultats thérapeutiques à long terme laissent envisager de véritables guérisons dans certaines entités anatomopathologiques, alors que d'autres sous-types de lymphomes restent des maladies soit incurables soit fatales