Le diabète néonatal ( A propos de 5 cas avec méta-analyse )

Abstract

Le diabète néonatal est une pathologie rare qui toucherait un nouveau-né sur 400000 à 500000. Il débute au cours des trois premiers mois de vie et se caractérise par une évolution incertaine, soit vers la guérison soit vers le diabète insulino-dépendant.

Notre étude s’efforce de faire ressortir les principales caractéristiques du diabète néonatal pour essayer de mieux comprendre cette pathologie à travers son mécanisme, ses étiologies diverses et ses critères évolutifs.

On définit deux entités cliniques se distinguant par leur évolution : le diabète néonatal transitoire (DNT) et le diabète néonatal permanent (DNP). Seule l’évolution clinique permet de distinguer les deux formes de diabète néonatal.

Que le diabète néonatal soit permanent ou transitoire, il est associé en règle générale à un retard de croissance intra-utérin, témoignant d’une sécrétion insuffisante d’insuline pendant la vie fœtale. Chez les ¾ des enfants, les signes cliniques apparaissent dans les 10 premiers jours de vie, associant polyurie, déshydratation et mauvaise prise pondérale. Dans les formes transitoires, l’insulinothérapie peut être arrêtée généralement avant l’âge de 18 mois. Néanmoins, certains patients conservent une tolérance anormale au glucose et la réapparition d’un diabète, habituellement au moment de l’adolescence, a été rapportée, rendant nécessaire le suivi au long cours de ces enfants.

L’analyse des données génétiques dans les DNT permet de constater que dans tous les cas familiaux rapportés, la transmission est d’origine paternelle, bien que le père ne soit pas forcement affecté par la maladie. Cette analyse semble impliquer dans la majorité, voire tous les cas, la région chromosomique 6q24. L’origine génétique des DNP est moins bien connue et semble plus hétérogène.

Dans les formes permanentes, les décès précoces sont dus en majorité à des accidents hypoglycémiques irréversibles, soulignant le maniement très délicat de l’insuline chez ces enfants.

En conclusion, bien que très rare, le diabète néonatal est une entité réelle dont le diagnostic précoce et l’insulinothérapie peut changer l’évolution.