le lupus bulleux, à propos de trois cas avec revue de la littérature

Abstract

Le terme de lupus érythémateux désigne un ensemble d'affections allant d'une lésion cutanée isolée à une maladie multi-viscérale grave. Le LES se caractérise par son extrême polymorphisme clinique, et la présence d'un critère immunologique est actuellement obligatoire pour retenir le diagnostic. Le lupus bulleux en est une manifestation cutanée rare. Il touche avec prédilection les femmes jeunes et se manifeste par des bulles ou des vésiculo-bulles. Ces lésions apparaissent sur une peau saine ou érythémateuse. La partie supérieure du tronc, du cou et les racines des membres sont les sites de prédilection. Histologiquement il s'agit de bulles sous épidermiques avec un infiltrat inflammatoire souvent associé à une vascularite leucocytoclasique dermique, avec des dépôts d'IgG, d'IgM ou d'IgA en regard de la jonction dermo-épidermique à l'immunofluorescence directe. En microscopie électronique, le clivage est situé dans le derme superficiel, et l'IFI met en évidence les anticorps anti collagène VII. Le lupus bulleux répond de fa{D0}con favorable à la dapsone avec disparition des bulles sans cicatrice à un intervalle variable. L'association à une atteinte rénale est fréquente et impose le recours aux immunosuppresseurs. A la lumière de nos trois illustrations, nous insistons sur la rareté de cette forme, en mettant le point sur le profil clinique, biologique, thérapeutique et évolutif de la maladie.