ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT.

Abstract

Mots-clés: Dysplasie fibreuse, Anatomie pathologique, Diagnostics différentiels, Ostéosarcome de bas grade de malignité. Objectifs: Établir un profil épidémiologique de la dysplasie fibreuse; Décrire les divers aspects anatomo-pathologiques; Explorer les difficultés diagnostiques; Discuter les diagnostics différentiels surtout celui de l'ostéosarcome de bas grade de malignité; Évaluer le rôle de l'immunohistochimie dans les diagnostics positifs et différentiels de la dysplasie fibreuse. Matériels et méthodes: Étude rétrospective menée au sein de laboratoire d'anatomie pathologique du CHU Ibn Sina de Rabat sur une période de 11 ans, de 01/01/2013 au 31/12/2023. Résultats: - Il s'agit de 5 hommes et 9 femmes, dont l'âge moyen est de 37 ans (entre 19 ans et 74 ans). - La localisation la plus fréquente correspond au fémur (3 cas), suivi par le tibia, la clavicule, les côtes et la crête iliaque pour chacun 1 cas. - Il faut noter que le siège manquait dans 7 cas (50% de notre échantillon). - Aucun des 14 cas n'a nécessité un examen immunohistochimique. - Le diagnostic de certitude est basé sur l'examen anatomo-pathologique, 12 patients ont bénéficies d'une biopsie, 2 patients ont bénéficier d'une preuve histologique sur pièce opératoire. - Un seul cas à présenter une transformation maligne sur DF. Conclusion: La dysplasie fibreuse est un trouble bénin de la formation osseuse, congénitale mais non héréditaire qui entraîne un fragilité osseuse. Le diagnostic est suspecté devant un aspect en verre dépoli sur les radiographies standards et TDM, et il est confirmé par l'examen anatomo-pathologique. L'immunohistochimie (MDM2 et CDK4) permettent son diagnostic différentiel avec le sarcome osseux bien différencié. La biologie moléculaire met en évidence une mutation du gène GNAS1 situé au niveau du chromosome 20q13.2-3. Le traitement peut être médical et/ou chirurgical, et la simple surveillance thérapeutique s'impose dans certaines situations.