HYPERTENSION PULMONAIRE PERSISTANTE APRES CORRECTION D’UNE CARDIOPATHIE CONGENITALE VIEILLIE : LE CAS D’UN SYNDROME DE LUTEMBACHER

Abstract

Le syndrome de Lutembacher est une entité rare caractérisée par l’association d’une communication interauriculaire (CIA) et d’une sténose mitrale acquise, le plus souvent d’origine rhumatismale. Cette combinaison crée une interaction hémodynamique complexe qui, lorsqu’elle est diagnostiquée tardivement, expose au risque de complications sévères, notamment l’hypertension pulmonaire (HTP). Nous rapportons le cas d’une patiente opérée à l’âge adulte pour un syndrome de Lutembacher. Malgré une correction chirurgicale anatomiquement satisfaisante, elle présentait une HTP persistante et symptomatique. L’analyse hémodynamique a mis en évidence une composante mixte, à la fois post-capillaire (liée à l’atteinte mitrale) et pré-capillaire (secondaire au remodelage pulmonaire). Cette situation illustre la difficulté de prise en charge des cardiopathies congénitales vieillies, où le remodelage vasculaire pulmonaire peut devenir irréversible, même après correction. La persistance de l’HTP post-correction soulève la question de l’indication d’un traitement spécifique de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Actuellement, les recommandations restent imprécises et peu étayées par des données robustes dans ce contexte particulier. Cependant, chez les patients très symptomatiques avec une composante précapillaire objectivée, une telle approche thérapeutique pourrait être envisagée. Ce cas met en évidence la nécessité d’un dépistage précoce des cardiopathies congénitales, afin d’éviter l’évolution vers une atteinte pulmonaire irréversible. Il souligne également l’importance de développer des critères hémodynamiques fiables et validés permettant de guider la prise en charge thérapeutique et d’évaluer l’intérêt des traitements spécifiques de l’HTAP dans les cardiopathies congénitales opérées.