ACTUALITES DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS ATTEINTS D'AGENTS TRANSMISSIBLES NON CONVENTIONNELS

Abstract

Les agents transmissibles non conventionnels, responsables des maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles, sont des maladies humaines et animales, connues de longue date et ayant la caractéristique particulière d'être transmissibles naturellement ou expérimentalement. Elles se dé'nissent aussi par leur rareté, leur longue durée d'incubation, leur évolution fatale sans rémission, sans aucune réaction in'ammatoire ou immunitaire détectable et par des lésions cérébrales qui associent spongiose, raréfaction neuronale et gliose astrocytaire. Chez l'homme, on distingue des formes sporadiques, génétiques et infectieuses, et s'expriment sur le plan symptomatique par des signes neurologiques touchant surtout les domaines de la cognition et de la motricité. Leur diagnostic est parfois difficile. En plus de l'électroencéphalogramme(EEG) et de l'examen du liquide cérébrospinal (LCS) avec détection de la protéine 14-3-3, l'imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) permet souvent de fournir des éléments en faveur du diagnostic dont la certitude n'est cependant apportée que par l'examen anatomopathologique du cerveau. Sur le plan pratique, leur diagnostic permet la mise en place de mesures de prévention visant à éviter une transmission secondaire, l'inclusion dans des protocoles thérapeutiques et la mise en place d'un conseil génétique dans les formes familiales. Il n'y a actuellement aucun traitement ayant prouvé son efficacité contre les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Il reste donc à l'heure actuelle largement symptomatique et préventif.