L'HEPATOBLASTOME : A PROPOS DE 16 CAS

Abstract

L'hépatoblastome est la tumeur maligne primitive du foie la plus fréquente de l'enfant. Le dosage de l'alpha-1-f'toprotéine (AFP) facilite son diagnostic et sa surveillance. Sa guérison nécessite une exérèse radicale. Son pronostic a été amélioré par les progrès de la chirurgie hépatique et la chimiothérapie. Il s'agit d'étude rétrospective concernant 16 cas d'HB colligés au service de chirurgie viscérale de l'hôpital d'enfants de Rabat entre 1991et 2006 , d'âge moyen est de 22 mois. Tous les patients ont bénéficié du couple échographie/TDM pour le diagnostic. Le taux d'alfa f'to-protéine était élevé chez les 16 cas. La biopsie hépatique a été réalisée dans 2 cas, les métastases pulmonaires au diagnostic ont été retrouvées dans 2 cas. 13 cas ont bénéficié d'une chimiothérapie préopératoire et 3 cas ont été opérés d'emblée. Une hépatectomie droite a été réalisé dans 5 cas et gauche dans 4 cas, une segmentectomie réglée dans 3 cas. Un patient est décédé en per-opératoire. Au recul variant de 6 mois à 7 ans, l'évolution a été marquée par une rémission complète dans 4 cas, récidive locale réopérée dans 2 cas et métastases pulmonaires dans 3 cas. 6 cas ont été perdus de vu. L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente de l'enfant, L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur au moment du diagnostic suivie d'une chimiothérapie adjuvante, est associée à des taux de survie de 100%, cependant les perspectives restent pauvres chez les enfants qui ont rechuté après résection initiale, même après un traitement adjuvant agressif. L'hépatoblastome est une tumeur rare. Des nouvelles techniques chirurgicales et la chimiothérapie ont amélioré le pronostic