DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES METHEMOGLOBINEMIES

Abstract

La méthémoglobinémie est un désordre sanguin rare à évoquer devant une cyanose aigue non améliorée sous oxygénothérapie surtout en présence d'un écart de saturation, caractérisé par l'augmentation de la proportion de l'hémoglobine dans sa forme oxydée : la {plusmn}méthémoglobine{BB} qui résulte de l'oxydation du fer de l'état ferreux à l'état ferrique. Dans le globule rouge, deux principaux systèmes enzymatiques permettent de réduire la méthémoglobine physiologiquement produite gardant un taux inférieur à 1%. Il s'agit du : NADH-cytochrome b5 réductase responsable de plus 95% de la réduction et de la méthémoglobine réductase NADPH-dépendante qui devient fonctionnelle en présence de composés oxydables. La perturbation de ces systèmes résulte d'un déficit enzymatique congénital, en NADH-cytochromeb5 réductase, transmis selon un mode autosomique récessif, de la présence d'une hémoglobine instable à transmission autosomique dominante l'Hb M ou de l'utilisation des médicaments ou des produits chimiques à pouvoir oxydant dépassant la capacité des systèmes réducteurs. En dehors d'une comorbidité, le tableau clinique est variable mais corrélée au taux de la MetHb : la cyanose appara{copy}it à partir d'un taux de 10% de MetHb. Ce dernier doit tenir en compte le taux initial de l'hémoglobine. La CO-oxymétrie, une méthode spectrophotométrique mesurant simultanément des absorbances à 6 longueurs d'ondes différentes, reste le meilleur moyen pour calculer la concentration de la méthémoglobine. Le traitement concerne surtout la méthémoglobinémie acquise qui fait appel au bleu de méthylène en absence d'une déficience en G6PD. L'objectif de ce travail de thèse est d'établir des connaissances relatives aux systèmes réducteurs érythrocytaires permettant de contrôler la méthémoglobinémie, étudier les propriétés physicochimiques et spectrales de la méthémoglobine et son retentissement sur le transport de l'oxygène puis le but principal de ce travail est de rapporter les aspects cliniques et thérapeutiques de la méthémoglobinémie en soulignant les différents moyens du diagnostic et leurs limites.