Les manifestations rénales de la sclérose tubéreuse de Bourneville, à propos d'un cas.

Abstract

La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie héréditaire, à transmission autosomique dominante, à pénétrance incomplète et expressivité variable. L'objectif de notre travail est de dresser un profil épidémiologique, clinique et paraclinique de cette pathologie, précisément de l'atteinte rénale, ainsi que sur les particularités thérapeutiques et pronostiques afin de tirer des conclusions pouvant aider à la prise en charge de notre malade. Nous rapportons dans ce travail un cas de STB avec manifestations rénales chez une femme âgée de 54 ans, colligée au niveau du service d'urologie de l'Hôpital militaire de Rabat. Notre patiente présentait des angiomyolipomes rénaux. Le diagnostic a été porté par tomodensitométrie par la mise en évidence du contingent graisseux des tumeurs, quasi-pathognomonique. La prise en charge a consisté en une néphrectomie partielle droite avec conservation du parenchyme rénal sain, et une néphrectomie totale gauche, suivies d'une surveillance clinique et biologique marquée par une amélioration de la symptomatologie clinique et la non récidive des AMLs rénaux. La conduite à tenir décrite dans la littérature est fonction de la taille de la tumeur, de sa symptomatologie et de son type histologique, et doit être la plus conservatrice possible afin de préserver le parenchyme et ainsi la fonction rénale. La surveillance peut être suffisante dans les petites tumeurs asymptomatiques. Dans le cadre de la STB, l'atteinte rénale est la deuxième cause de mortalité, elle est représentée le plus fréquemment par L'AML rénal qui est une tumeur bénigne, ainsi que la présence de kystes rénaux, la prédisposition aux cancers rénaux et une évolution vers une insuffisance rénale chronique.