Indications chirurgicales des hémoglobinopathies à propos de 11 cas.

Abstract

Les hémoglobinopathies sont des affections constitutionnelles génétiquement déterminées, conséquentes à des anomalies de l'hémoglobine, quantitatives (thalassémies) et/ou qualitatives (drépanocytose par ex). Historiquement endémiques dans certains pays d'Afrique, d'Asie et du bassin Méditerranéen, elles sont devenues cosmopolites ces dernières décennies à cause du flux migratoire, et sont particulièrement fréquentes dans notre contexte. Ce sont des maladies contraignantes et pour le malade et pour le médecin traitant, à cause des différentes complications évolutives qui peuvent être liées soit à la maladie soit aux thérapeutiques utilisées, engageant pour la plupart le pronostic vital ou fonctionnel de l'organe atteint. La prise en charge périopératoire de ces patients est risquée et doit comporter une évaluation et une préparation multidisciplinaire. Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective étalée sur 5 ans et portant sur 11 cas, dont l'objectif est de rapporter l'expérience du service de chirurgie infantile {plusmn} A {BB} du CHUIS-Rabat dans la prise de décision et la prise en charge chirurgicales des enfants colligés suivis pour hémoglobinopathies : 6 drépanothalassémiques et 5 drépanocytaires homozygotes. L'âge moyen des enfants au moment de la chirurgie est de 8, 6 ans. -{09}6 splénectomies réalisées, dont une partielle par la conservation de rates surnuméraires : 3 pour hypersplénisme, 3 pour polytransfusion. -{09}6 cholécystectomies réalisées pour lithiase biliaire découverte : 2 par échographie abdominale systématique, 2 coliques hépatiques, 1 cholécystite chronique, 1 pancréatite aigue. Tous les enfants splénectomisés avaient bénéficié d'une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Presque tous les gestes ont été réalisés par voie laparotomique classique, sauf une cholécystectomie laparoscopique. La mortalité postopératoire était nulle. Les suites opératoires étaient simples, sauf un cas de complication thrombotique identifiée suite à une thrombocytose.