LEUCEMIE A GRANDS LYMPHOCYTES GRANULES

Abstract

La leucémie à lymphocytes à gros grains (LGLL) est une maladie lymphoproliférative chronique rare, caractérisée par l'expansion clonale des lymphocytes à gros grains (LGL). Les leucémies LGL regroupent trois entités : Les leucémies à grand lymphocytes granulés T, les désordres lymphoprolifératifs à cellules naturel killer et la leucémie agressive à cellules NK. Les principales caractéristiques de la maladie sont les cytopénies, la splénomégalie et les manifestations auto-immunes, en particulier la polyarthrite rhumatôide. Elle peut également être observée en association avec des néoplasmes hématologiques et non hématologiques. Un diagnostic définitif de leucémie des LGL nécessite la mise en évidence d'une population de cellules T ou NK clonales LGL en expansion chronique associée à un contexte clinique approprié .Il est basé sur la cytologie, l'analyse de l'immunophénotype et la preuve de la monoclonalité. Le pronostic de LGL T et les désordres lymphoprolifératifs à cellules NK est favorable avec une survie globale médiane supérieure à 10 ans. A l'inverse, la leucémie agressive à NKLGL a un taux de survie beaucoup plus faible car les patients ne répondent pas aux traitements actuellement disponibles. Une stratégie d'observation et d'attente sans intervention thérapeutique est recommandée dans les cas suivants : patients asymptomatiques Il n'existe pas de directives établies sur la manière de traiter les patients symptomatiques atteints de LGLL, mais dans la pratique courante, pour la plupart des patients Le traitement reposent sur une thérapie immunosuppressive, mais les réponses sont généralement insatisfaisantes et la maladie rechute habituellement.