DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES SULFHEMOGLOBINEMIES

Abstract

La sulfhémoglobinémie est un désordre sanguin rare acquis causé par la sulfatation irréversible de la fraction hémique de l'hémoglobine pour former de l'hémoglobine sulfatée (SulfHb). L'agent causal est le sulfure d'hydrogène provenant de certains métabolites de médicaments et d'infections bactériennes. La présentation clinique est similaire à celle de la méthémoglobine (MetHb). En outre, il est souvent difficile de faire la distinction entre le diagnostic du SulfHb de la MetHb dans les analyseurs de gaz du sang artériel en raison du large chevauchement des spectres d'absorption de la densité optique. En dehors d'une comorbidité le tableau clinique est pauvre et se résume à une cyanose d'allure centrale qui se manifeste à partir d'un taux de 0,5 g/dl de SulfHb, en tenant en compte le taux initial de l'hémoglobine. La confirmation du diagnostic fait appel aux méthodes spectrophotométrique, d'abord la CO-oxymétrie, mesurant simultanément des absorbances à des longueurs d'ondes multiples dont les différentes marques et modèles détectent et rapportent la sulfhémoglobine de manière différente. C'est le test de cyanure de potassium qui permet de distinguer la méthémoglobine de la sulfhémoglobine. La spectrométrie de masse MALDI-ToF est un nouveau test de diagnostic rapide, spécifique et sensible pour les syndromes hématologiques rares tels que le SulfHb. Elle permet d'identifier les composés spécifiques liés à l'hème. L'objectif de ce travail de thèse est d'établir des connaissances concernant les hémoglobines humaines normales, étudier les propriétés physicochimiques et spectrales de la sulfhémoglobine et son retentissement sur le transport de l'oxygène . Enfin, le but principal de ce travail est de rapporter les aspects diagnostiques et thérapeutiques de la sulfhémoglobinémie ,en insistant sur les différents moyens du diagnostic , ainsi que leurs limites. "