Le corticosurrénalome malin chez l'enfant ( A propos de deux cas )

Abstract

Le corticosurrénalome malin est une tumeur très rare en pathologie pédiatrique. Ainsi nous avons colligé deux cas au Service de la Chirurgie Pédiatrique A de l’Hôpital d’Enfant de Rabat sur une période de six ans ½. Il s’agit d’une fille de deux ans ½ et d’un garçon de six ans ½. Sur le plan clinique, les deux malades présentaient un tableau de pseudopuberté précoce, isosexuelle pour le garçon et hétérosexuelle pour la fille avec masse abdominale palpable au niveau de l’hypochondre droit. La biologie a montré une hypersécrétion androgénique d’origine surrénalienne. Les explorations radiologiques (Echographie, TDM) ont permis de situer une masse hétérogène au niveau de la surrénale droite pour les deux cas. La présence de métastases hépatiques et pulmonaires a confirmé d’emblée la malignité du processus chez le second cas. L’absence de critère formels de malignité chez la 1ère malade a conduit à une chirurgie première d’emblée. Ce n’est que devant l’apparition de métastases secondairement qu’une chimiothérapie fut indiquée, mais qui n’a pas évité un issu fatal. Quant au second patient se sont les métastases à distance qui ont obligé à instituer une chimiothérapie première avant une prise en charge chirurgicale. La confrontation de données clinico-biologiques et radio-histologiques pourrait inclure dans la prise en charge thérapeutique, une chimiothérapie précoce associée à une chirurgie d’exérèse large afin de pouvoir améliorer le pronostic d’une telle pathologie.