LA SCLEROSE CUTANEE CHEZ L'ENFANT : ETIOPATHOGENIE, MANIFESTATIONS CLINIQUES ET DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.

Abstract

La sclérose cutanée est une maladie auto-immune rare affectant le tissu conjonctif, d'étiologie inconnue, et qui se manifeste par un durcissement progressif de la peau. Elle est rare chez l'enfant, avec une prédominance féminine, et une fréquence plus élevée de la forme localisée que la forme systémique. Le diagnostic est confirmé par la biopsie cutanée, qui révèle un dépôt anormal de collagène, un épaississement des parois des vaisseaux et la présence de globules blancs autour des vaisseaux. Un bilan sanguin est parfois réalisé, pour mettre en évidence une inflammation et la présence d'auto-anticorps. L'évaluation de l'étendue de l'atteinte cutanée se fait habituellement avec le score de Rodnan modifié, utilisé pour apprécier la réponse aux traitements. La prise en charge thérapeutique dépend de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Une combinaison de médicaments et de traitements non médicamenteux doit être élaborée au cas par cas en fonction des organes atteints et de l'évolution de la maladie. L'évolution est variable en fonction de la forme, de l'étendue et des organes affectés.