LITERATURE REVIEW ON FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER : DIAGNOSIS TREATMENT AND PROGNOSIS

Abstract

Contexte : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est un trouble auto-inflammatoire héréditaire touchant principalement les populations d'origine méditerranéenne. Caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre et de sérites, la FMF peut entraîner des complications sévères telles que l'amyloïdose. Cette thèse fournit une revue complète des critères diagnostiques actuels, des approches thérapeutiques et des facteurs pronostiques associés à la FMF. Méthodes : Une recherche systématique a été effectuée en utilisant des bases de données incluant PubMed, Medline et Google Scholar. La recherche a couvert la période de janvier 2024 à décembre 2024. Les mots-clés utilisés comprennent "Fièvre Méditerranéenne Familiale", "FMF", "gène MEFV", "pyrine", "inflammasome", "colchicine" et "inhibiteurs de l'interleukine-1". Des opérateurs booléens (AND, OR, NOT) et des termes MeSH ont été utilisés pour assurer une couverture complète. Résultats : L'intégration des critères cliniques avec les tests génétiques, en particulier pour les mutations du gène MEFV, a considérablement amélioré la précision du diagnostic de la FMF. La colchicine reste la pierre angulaire du traitement de la FMF, réduisant efficacement la fréquence des crises et prévenant l'amyloïdose. Cependant, pour les patients résistants à la colchicine, les inhibiteurs de l'interleukine-1 offrent une alternative prometteuse. Les facteurs pronostiques, y compris les mutations génétiques spécifiques et le début précoce du traitement, jouent un rôle crucial dans les résultats des patients. Conclusion : Un diagnostic précoce et précis de la FMF grâce à des approches cliniques et génétiques combinées est crucial pour une gestion efficace. La colchicine reste efficace pour la plupart des patients, tandis que des thérapies alternatives comme les inhibiteurs de l'interleukine-1 fournissent des options pour ceux résistants à la colchicine. Cette thèse contribue à une meilleure compréhension de la FMF et souligne la nécessité d'une approche multidisciplinaire dans sa gestion.