PARAGANGLIOMES MULTIPLES A PROPOS DE 04 CAS

Abstract

Introduction : Les paraganglions sont fait d'amas de cellules neuroendocrines dérivés de la crête neurale et diffusés à travers l'organisme, formant ainsi le système neuroendocrine diffus. Les paragangliomes multiples peuvent se développer dans la forme sporadique de la maladie, mais sont plus fréquents dans la variété hérédofamiliale. La bénignité est la règle, mais la localisation à proximité de structures nobles en fait des tumeurs à risque. Matériel et méthode : Nous avons analysé rétrospectivement quatre observations de paragangliomes multiples colligées dans le service de chirurgie vasculaire de l'Hôpital Avicenne et de l'Hopital Militaire de Rabat . L'âge moyen de nos patients était de 37 ans(29 ans à 50 ans ) . On a noté aussi une prédominance féminine avec un sexe-ratio F/H de 3/4. Les localisations des PG étaient surtout carotidiennes bilatérales. La symptomatologie clinique était dominée par une tuméfaction latéro-cervicale augmentant progressivement de volume. La prise en charge thérapeutique était chirurgicale en plusieurs temps avec une confirmation histologique qui a été obtenue sur l'étude de la pièce opératoire chez tous les cas. Résultats : L'évolution a été favorable chez trois de nos patients .Les complications postopératoires de la quatrième patiente étaient essentiellement à type de trouble de la déglutition et de paralysie faciale. Discussion : les résultats de notre étude sont similaires à la littérature .Le traitement chirurgical en un temps ou plusieurs temps (au cas par cas) reste le traitement de référence avec un suivi périodique rapproché des complications post opératoire précoces et tardives . Cependant une étude génétique des mutations n'a pas été réalisée dans notre étude vu la non disponibilité chez nous Conclusion Les PG multiples sont des tumeurs bénignes, rares et d'évolution lente. La localisation carotidienne est la plus fréquente, plus rarement nous retrouvons les autres localisations. La chirurgie en plusieurs temps est le plus souvent indiquée pour diminuer la morbi-mortalité ainsi que les complications post opératoire.