PARTICULARITES TRANSFUSIONNELLES LORS DES HEMOGLOBINOPATHIES

Abstract

Les hémoglobinopathies sont l'ensemble d'anomalies quantitatives causant les thalassémies, et/ou qualitatives à l'origine de la génération des hémoglobines anormales. La drépanocytose est due à une mutation ponctuelle dans la cha{copy}ine 'globine à la sixième position provoquant une substitution de l'acide glutamique par la valine et formant une hémoglobine S qui se polymérise en état de déshydratation ou d'acidose. La thalassémie est définie par un tableau clinique résultant d'une diminution quantitative de la synthèse d'une cha{copy}ine de globine. L'' ou la '-thalassémie vont être déterminés Selon la nature de la cha{copy}ine touchée. Plusieurs formes cliniques se manifestent en fonction du nombre des chaines manquantes. La transfusion sanguine, associée à la prise en charge de ses complications comme les risques infectieux, alloimmunisations, réactions fébriles, réactions allergiques et l'hémochromatose traitée par les chélateurs de fer, est une thérapeutique nécessaire dans les drépanocytoses, les formes majeures et certaines intermédiaires des thalassémies. La splénectomie, les inducteurs d'hémoglobine f'tale et la greffe médullaire peuvent être aussi utilisées. Les hémoglobinopathies peuvent être évitées par le dépistage du couple avant le mariage. La thérapie génique, une thérapie d'avenir, a prouvé son efficacité dans le traitement. L'objectif de notre travail est de montrer l'importance de la transfusion sanguine dans la prise en charge des hémoglobinopathies