SARCOME RENALE A CELLULES CLAIRES A PROPOS DE 21 CAS.

Abstract

Le sarcome rénal à cellules claires appelé souvent {plusmn} tumeur rénale métastasiant au niveau de l'os {BB}, est la deuxième tumeur rénale maligne de l'enfant après le néphroblastome. Cette tumeur est associée à un taux plus élevé de rechutes et de métastases. Nous avons rapporté une série de 21 cas du SRCC parmi 599 tumeurs rénales (3.5 %) diagnostiquées à l'hôpital d'enfants de Rabat sur une durée de 21 ans, entre 1990 et 2010. L'âge médian au moment du diagnostic était 26 mois (7 mois'9 ans).Le sex-ratio était 1,63. La masse abdominale était Le signe révélateur quasi constant. Aucun de nos malades n'avait de syndrome malformatif, ni d'antécédents familiaux de tumeur rénale. L'imagerie a montré une masse rénale localisée à gauche dans douze cas et à droite dans neuf cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93'01, GFA 2005. Une néphrectomie a été faite dans 20 cas. Nous avons observé 13 cas de forme classique (61 %). La distribution en stades a été établie comme suit : Stade I = sept cas, Stade II = quatre cas, Stade III = neuf cas, Stade IV = un cas. vingt malades ont eu une chimiothérapie et onze une irradiation postopératoires. Avec un recul médian de 36 mois, l'évolution a été marquée par des rechutes métastatiques osseuses chez 5 enfants. Onze enfants sont vivants en rémission complète, quatre perdus de vue et six sont décédés. L'agressivité du SRCC et son aptitude à donner des métastases osseuses, impliquent de ne pas méconna{copy}itre ce diagnostic afin d'instaurer un traitement adapté.