MALADIE EXOSTOSANTE. ASPECTS DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES A PROPOS D'UNESERIE PEDIATRIQUE DE 25 CAS.

Abstract

La maladie exostosante est une pathologie autosomique dominante caractérisée par le développement de multiples excroissances ostéo-cartilagineuses, essentiellement durant la période de croissance. Nous avons réalisé une étude rétrospective, effectuée sur 25 patients colligés au Service de Traumato-orthopédie Pédiatrique de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, sur une période de 17 ans, allant de 1995 à 2011. L'objectif de notre travail est de discuter le profil de cette pathologie dans notre contexte et d'évaluer les résultats des traitements instaurés. L'âge moyen de nos patients était de 11 ans, 56% étaient de sexe féminin. L'antécédent familial de maladie exostosante était retrouvé chez 7 patients (28%). Le premier motif de consultation était la douleur (56%). Le nombre moyen des exostoses était de 6,5/patient. Ces exostoses intéressaient les os longs (87%), dont les 3 localisations principales étaient le Fémur, le Tibia et l'Ulna. L'atteinte métaphysaire était prédominante (55,6%). Nous avons enregistré une main botte ulnaire chez 8 cas (32%). 26% des masses étaient opérées. Des gestes de correction orthopédique étaient pratiqués chez 9 patients. L'indication principale était la douleur dans 54,7%, suivie du retentissement fonctionnel dans 24%. Le recul moyen était de 2,8 ans. Deux complications étaient notées, un hyper-allongement ulnaire chez un cas et une récidive d'exostose humérale chez l'autre cas. Le résultat final était bon dans 91,6%. Etant donné le nombre important des exostoses, les indications opératoires sont dictées par leurs complications ou leur caractère symptomatique. Face aux déviations ostéo-articulaires, le problème le plus difficile est de poser l'indication opératoire tant de sa technique que du moment opportun de sa réalisation.