Syndrome de Sneddon : Etude rétrospective à propos de neuf cas

Abstract

Le syndrome de Sneddon est défini par l’association d’accident vasculaire cérébral ischémique et de livédo racémosa. Son étiopathogénie n’est pas encore élucidée. Nous rapportons une série de neuf cas de syndrome de Sneddon colligés au service de neurologie entre Janvier 1995 et Décembre 2005. Il s’agit de sept femmes et deux hommes avec un âge moyen de 37ans et des extrêmes allant de 24 à 45 ans. Les manifestations cliniques inaugurales sont dominées par un tableau déficitaire dans six cas, un syndrome démentiel dans deux cas et un syndrome confusionnel dans un cas. Le livédo est de découverte concomitante dans huit cas et apparu secondairement dans un cas. Les autres manifestations extra neurologiques sont dominées par les atteintes valvulaires dans 4 cas et une HTA dans un cas. L’imagerie (TDM et/ou IRM encéphalique) montre des lésions ischémiques dans huit cas et une hémorragie intra ventriculaire et des lésions lacunaires dans un cas. L’angiographie cérébrale pratiquée dans cinq cas montre des signes d’artérite dans trois cas. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire dans cinq cas sans autres anomalies. La recherche des anticorps antiphospholipides est négative dans tous les cas. Les patients sont mis sous antiagrégants plaquettaires dans huit cas et anticoagulant dans un cas, en plus de la corticothérapie. L’évolution est jugée favorable dans sept cas.